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악성 MALT 말트 림프종 | 증상 | 원인 | 진단 | 치료 | 예후 | 관리 - SNUH

by 하루삼백 2024. 8. 30.
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위암 예방에 대한 관심이 증가하면서, 헬리코박터 파일로리균과 연관된 악성 종양인 악성 위점막 림프종(MALT 림프종)이 주목받고 있습니다. 이번 글에서는 MALT 림프종의 정의와 치료 방법을 알아보겠습니다.

 

악성 MALT 말트 림프종 ❘ 증상 ❘ 원인 ❘ 진단 ❘ 치료 ❘ 예후 ❘ 관리
악성 위점막 림프종(MALT) A to Z

 

📢악성 MALT 말트 림프종 | 증상 | 원인 | 진단 | 치료 | 예후 | 관리 - SNUH

최근 위암 예방에 대한 관심이 증가하면서, 위암 발생의 가장 중요한 원인 중 하나인 헬리코박터 파일로리균과, 헬리코박터균과 연관되어 발생하는 위축성 위염, 장상피화생 등에 대한 관심이 점차 늘어나고 있습니다.

 

이러한 헬리코박터 파일로리균에 의해 발생하는 위의 악성 종양 중 하나로 악성 위점막 림프종 (흔히 MALT 말트 림프종)이 있는데, 최근 증가하는 추세에 있지만 아직 친숙하지 않은 질환입니다. 이러한 말트 림프종이란 무엇이고, 어떻게 치료해야 하는지 자세히 살펴보도록 하겠습니다.

 

🎯말트 림프종이란?

말트 림프종의 정식 명칭은 extranodal marginal zone lymphoma of MALT(mucosa associated lymphoid tissue)로, 위를 포함한 위장관에 주로 발생하는 악성 림프종의 한 종류입니다.

 

정상적인 위 조직에는 점막 관련 림프조직(MALT)이 없으나 세균 등에 의한 만성 염증이 지속되는 경우 MALT가 나타나고, 정상적인 증식을 넘어서서 종양 발생 양상을 보일 때 악성 종양이라 부릅니다.

 

🎯말트 림프종은 유병률은?

해외의 연구 결과에 따르면, 말트 림프종은 인구 10만 명당 약 0.8명 정도에서 발생하며, 위에 발생하는 악성 종양의 약 5%를 차지하는 것으로 알려지고 있습니다.

 

말트 림프종의 50~60% 정도는 위장관에서 발생하며, 그 중에서도 위에서 가장 흔하게 발생합니다. 이외에 다른 소화 기관이나, 눈, 폐, 요로, 침샘, 갑상선, 담낭 등에서도 드물게 발생할 수 있습니다.

 

🎯말트 림프종의 증상들은?

말트 림프종은 일반적으로 진행이 매우 느린 것으로 알려져 있고, 따라서 특별한 증상이 없는 경우가 많습니다. 증상이 있더라도 상복부 통증, 소화불량, 구역감, 구토 등 특징적이지 않은 경우가 많고, 위장관 출혈이나 천공과 같은 심각한 증상은 매우 드물게 발생합니다. 그렇기 때문에 증상만으로 말트 림프종을 단정하기 어렵습니다.

 

🎯말트 림프종의 원인은?

말트 림프종 발생의 가장 큰 원인은 헬리코박터 파일로리균인데, 전체 말트 림프종 환자의 약 90%에서 헬리코박터균 양성을 보이는 것으로 보고되고 있습니다.

 

말트 림프종의 원인은?
말트 림프종 발생의 가장 큰 원인은 헬리코박터 파일로리균

 

위는 일반적으로 림프 (임파선) 조직이 존재하지 않는 장기이지만, 헬리코박터균이 모여서 위염을 일으키면 염증 반응으로 인해 점막 관련 림프조직 (MALT)가 형성되고, 지속적인 염증 반응에 의한 자극으로 림프종이 성장, 발달하게 됩니다.

 

헬리코박터가 위 내에서 자리를 잡고 생존하는 과정에서 헬리코박터균 자체의 독성 인자, 인체의 방어 기능 (림프구의 포식 기능이나 항원 제시 기능 등) 이상이 함께 관여하는 것으로 알려져 있고, 유전자 이상이 동반되는 경우도 있습니다.

 

오랜 시간이 지나면 말트 림프종이 미만성 거대 B세포 림프종과 같은 악성 림프종으로 진행한다는 보고도 있으나, 아직 정확히 밝혀지지는 않았습니다.

 

🎯말트 림프종의 진단은 어떻게?

말트 림프종은 위 내시경 조직검사를 통해 진단할 수 있으며, 건강검진을 목적으로 시행한 내시경에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

 

위장의 모든 위치에서 발생할 수 있고, 형태와 양상이 다양하고 불규칙적이어서 육안적인 소견만으로 말트 림프종을 진단하기는 어려우며, 전형적이지 않은 염증이나 궤양, 혹 등이 발견된 경우 말트 림프종의 기능성을 의심하여 조직검사를 시행하여 진단하게 됩니다.

 

첫 번째 내시경 조직검사에서 확진이 되는 경우는 약 80% 이하로, 정확한 진단을 위해서 반복적인 내시경 검사나 조직검사가 필요한 경우가 있습니다. 또한, 말트 림프종의 발생과 진행에 헬리코박터 파일로리균이 중요한 역할을 하기 때문에 헬리코박터균 검사를 함께 시행합니다.

 

내시경 조직검사에서 말트 림프종으로 확진된 경우, 체내 다른 장기나 림프절 전이 여부를 확인하기 위해 혈액 검사, 흉부와 복부 전산화 단층촬영 (CT), 위 내시경 초음파 등을 추가로 시행하게 되며, 진행된 병기가 의심되는 경우에는 골수검사도 함께 시행하게 됩니다.

 

말트 림프종은 위 내시경 조직검사를 통해 진단
말트 림프종의 진단


말트 림프종의 병기 구분
은 다음과 같습니다.

🔹(1기) 검사 소견에 따라서 위장관 내에만 종양이 있는 경우

🔹(2기) 복부 림프절 전이가 있는 경우

🔹(3기) 흉부림프절까지 전이가 있는 경우

🔹(4기) 여러 장기나 골수까지 전이된 경우

 

🎯말트 림프종 진단되면 치료는? 

대부분의 말트 림프종 환자에서 헬리코박터균 양성이 관찰되기 때문에, 최근의 치료 지침은 헬리코박터균 감염 여부나 병기와 관계없이 헬리코박터 제균 치료를 우선 시행하도록 하고 있습니다.

 

연구 결과 헬리코박터 제균 치료만으로 1기 및 2기 말트 림프종의 약 60~90%에서 완치가 가능하며, 3기 및 4기 말트 림프종에서도 헬리코박터균 감염이 지속적인 염증 반응을 유발할 수 있기 때문에 항암 화학요법과 함께 헬리코박터 제균치료를 시행하도록 권고하고 있습니다.

 

또한, 최초 검사에서 헬리코박터균 음성이었더라도 제균 치료를 한 경우 일부 환자에서는 완치가 가능한 것으로 보고되고 있습니다.

 

따라서, 말트 림프종으로 진단된 경우 우선 항생제를 포함한 삼제요법 또는 사제요법을 통해 헬리코박터 파일로리 제균치료를 시행합니다.

 

낮은 병기일수록 제균치료 후에 높은 완치율을 기대해 볼 수 있고, 주변 장기로의 침범이 있거나 유전자 변이가 있는 경우에는 완치율이 낮을 것으로 예상할 수 있습니다.

 

밀트 림프종은 내시경에서 그림과 같이 다양한 모습으로 관찰될수 있습니다. [자료=SNUH]

A. 만성 위염
B. 위축성 위염
C. 용종 모양
D. 궤양 

 

🎯완치 여부 판단은?

처음 진단과 마찬가지로 치료 효과를 판단할 때도 내시경적 소견과 조직검사 소견을 함께 고려해야 하기 때문에, 성공적인 헬리코박터 제균 치료 후에는 3~6개월 간격으로 추적 내시경 및 조직검사를 시행하여 완치 여부를 판정하게 됩니다.

 

대부분의 경우 제균 치료 후 3~12개월 사이에 내시경 및 조직검사에서 치료에 대한 반응을 확인할 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 과거에는 성공적인 제균 치료 후에 조직검사에서 말트 림프종이 완전히 없어지지 않고 남아 있으면 바로 다음 단계의 치료를 했습니다.

 

하지만, 최근의 연구 결과들에서는 추가적인 치료 없이 주기적인 관찰만 하였을 때 대부분 환자들에게서 더 이상 진행하지 않거나, 약 2년에 걸쳐서 서서히 치료 반응이 나타난다고 보고되었습니다.

 

따라서, 제균 치료 후 내시경 조직검사에서 말트 림프종이 일부 남아있더라도, 더욱 진행되거나 악화되는 소견이 없고 안정적이라면 2년 정도까지는 경과를 관찰하며 기다려 볼 수 있습니다. 

 

🎯제균 치료로 완치에 실패한 경우?

성공적인 헬리코박터 제균치료 이후에도 안치에 실패하였을 때, 전신 증상이 있거나 3기 이상의 진행된 말트 림프종의 경우에는 방사선 치료나 항암 치료를 진행하게 됩니다.

 

방사선 치료의 경우 위 또는 위장 주위 림프절에 전이가 있는 경우에 우수한 치료 효과가 보고되고 있으며, 넓은 범위에 다발성으로 전이가 있는 경우에는 항암 화학요법을 선택할 수 있습니다.

 

제균 치료로 완치에 실패한 경우?
제균 치료

 

🎯말트 림프종의 예후는?

말트 림프종 자체가 서서히 진행하는 질환이고, 헬리코박터 제균치료에 치료 반응이 우수하며, 방사선 치료나 항암 화학요법에 대한반응도 좋은 편이어서, 헬리코박터 제균치료가 성공적으로 이루어진 경우 예후는 아주 좋은 편입니다. 많은 연구들에서 완치율과 생존율을 90~95% 정도로 보고하고 있으며, 재발률은 약 37% 정도로 보고된 바 있습니다.

 

처음 진단 당시에 이미 전신적인 증상이 있거나 다발성 림프절 전이가 발견된 경우, 혈액검사에서 혈중 LDH (젖산 탈수소 효소) 농도가 높은 경우에는 비교적 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있습니다.

 

🎯완치된 후 관리방법은?

완치 후 얼마 간격으로, 언제까지 검사를 받아야 하는지에 대해서 명확하게 정해진 것은 없습니다. 그렇지만 내시경 및 조직검사에서 완치가 되었더라도 최대 약 7% 정도에서 재발할 수 있는 것으로 알려져 있고, 말트 림프종 환자에서 위암이 발생할 가능성이 높아진다는 연구 결과가 있기 때문에 1년 간격으로 정기적인 내시경 추적 관찰을 권유하고 있습니다.

 

🎯식생활과 말트 림프종의 상관 관계는?

말트 림프종의 발생이나 진행과 식이와의 연관 관계는 알려진 바가 없으며, 일반적인 상식에 준해서 건강 식이를 하는 것이 좋습니다.

 

식생활과 말트 림프종의 상관 관계는?
식생활과 말트 림프종의 상관 관계, [자료=SNUH]

 

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